原発性胆汁性胆管炎

（Primary Biliary Cholangitis : PBC）
未だ病因が解明されていない慢性進行性の胆汁うっ滞性肝疾患。胆汁うっ滞に伴い肝実質細胞の破壊と線維化を生じ、肝硬変から肝不全へと病状が進行する。自己抗体の一つである抗ミトコンドリア抗体（Anti-Mitochondrial Antibodies : AMA）の陽性化を特徴とし、中年以後の女性に多い。以前は、原発性胆汁性肝硬変（Primary Biliary Cirrhosis）と称されていた。