国指定の難病で、体が徐々に動かせなくなる筋萎縮性側索硬化症（ALS）の進行や発症を巡り、原因とみられる物質の増加を抑える因子を発見したと、奈良県立医大（同県橿原市）などのチームが16日、英科学誌に発表した。ALSなどの神経変性疾患の解明や治療法開発につながると期待される。

ALSは筋肉の運動に関する神経細胞が侵される。チームによると、原因の一つとみられるのが、運動神経細胞内にあるタンパク質の塊（凝集体）。凝集体が蓄積すると、細胞の機能を低下させることがあるという。

さらにタンパク質の蓄積には、細胞内でタンパク質の分子が集まったり離れたりする「相分離」という現象が関わっている。相分離の制御ができずにタンパク質の集合体が長くなると、やがて分解できない凝集体となり、ALSにつながると考えられている。

今回チームは、「ジンクフィンガードメイン（ZnF）」というDNAに結合する物質に着目。ALS患者の細胞から遺伝子を分析し、ZnFがDNAだけでなく細胞内にできた集合体や凝集体に結びつくことがあるのかや、相分離の働きに影響するかを調べた。

その結果、ZnFはタンパク質にも結合することが判明。中でも集合体や凝集体を認識し、それらにZnFがくっつくと、集合体がそれ以上伸びなくなり、凝集体のさらなる増加を抑える働きがあることが分かった。

チームの森英一朗准教授は「ZnFと同じような働きをする薬を作ることができれば、治療薬になる。治療薬開発につながる貴重な研究成果」と話した。